Серповидно-клеточная анемия (серповидно-клеточная гемоглобинопатия-S) — наследственная гемолитическая анемия, характеризующаяся образованием аномального гемоглобина S и способностью эритроцитов принимать серповидную форму.
Заболевание распространено среди народов Америки, Африки, Индии, Средиземноморья, Средней Азии, Греции, Сицилии, Аравийского полуострова.

Основной генетический дефект при серповидно-клеточной анемии заключается в точечной мутации аутосомного гена β-полипептидной цепи, вследствие чего происходит замена валина на глутаминовую кислоту в 6 положении β-полипептидной цепи. В результате появляется аномальный гемоглобин-S с измененными физико-химическими свойствами.

Дезоксигенизированный (уже отдавший кислород) гемоглобин S имеет значительно сниженную растворимость, способен к полимеризации и отложению в виде нитей; далее эти нити агрегируют и превращаются в продолговатые кристаллы. Указанные изменения приводят к нарушению функционального состояния мембраны эритроцитов, их деформации (они приобретают серповидную форму) и гемолизу. Эритроциты при серповидно-клеточной анемии становятся хрупкими, продолжительность их жизни укорачивается, они легко гемолизируются. Кроме того, как указывает Ю. Н. Токарев (1983) «эритроциты переплетаются между
собой» и создают механические препятствия для кровотока в системе микроциркуляции, может возникать тромбоз сосудов внутренних органов с развитием инфарктов.